Wat is Sclerodermie
Het woord Sclerodermie betekent "harde huid". Sclerodermie is een minder bekende reumatische aandoening, een chronische bindweefselziekte die zich in verschillende vormen kan uiten.

de lokale plaatselijke Sclerodermie. Hierbij treedt alleen in bepaalde delen van het lichaam verharding van de huid en de onderliggende weefsels op, echter niet in de inwendige organen. Dit wordt ook wel Morphea of Scleroderma circum genoemd.

de systemische (uitgebreide) Sclerodermie. Hierbij treden de veranderingen van het bindweefsel niet alleen in de huid op maar ook in de dieper gelegen delen van het lichaam zoals de bloedvaten, het spijsverteringskanaal, de longen en de nieren.Dit wordt ook wel PSS, Progressieve Systemische Sclerose genoemd. Een onderdeel hiervan is het CREST-syndroom. Dit is een afkorting van de volgende symptomen.

C staat voor calcinosis, het neerslaan van kalk in het bindweefsel van gewrichten en spieren
R staat voor het Raynaud fenomeen (zie: hoe begint de ziekte)
E staat voor de esophagus (slokdarm)
S staat voor sclerodactylie, verharding van de huid en onderhuids weefsel van de vingers, waardoor men spitse vingers krijgt
T staat voor teleangiëctasieën, verwijding van een of meer haarvaten waardoor er rode plekjes ontstaan.

Hoe begint de ziekte
Sclerodermie begint bij ongeveer 90% van de patiënten met het Raynaud fenomeen. Onder invloed van kou en/of emoties ontstaat een sterke neiging tot vernauwen van bloedvaten van vingers en/of tenen. Deze kunnen hierdoor blauw of vrijwel wit, stijf en pijnlijk worden. Ook de oorschelpen kunnen aangetast worden.Door een slechte doorbloeding kunnen ontstane zweertjes en wondjes slecht genezen. Bij ongeveer 30% van de patiënten begint de ziekte met moeheid, spierpijn, stijfheidsklachten en gewrichtspijnen. Samen met het Raynaud fenomeen kunnen deze klachten soms weken, maanden of zelfs jaren aanwezig zijn voordat de arts de ziekte duidelijk kan herkennen .
Dit gebeurt als naast de klachten ook zwelling en vochtophoping aan de handen, de armen en/of het gezicht ontstaan. Door de zwelling kunnen handen en gezicht er glimmend en gespannen uitzien, waardoor b.v. het gezicht uitdrukkingsloos en strak wordt omdat de normale huidplooien verdwijnen. Dit alles heeft te maken met de verstoorde vochtafvoer in de huid door toename van bindweefselcellen waardoor de bloedvaatjes dicht gaan zitten. De zwelling en vochtophoping kunnen na verloop van tijd weer wegtrekken. Hiervoor in de plaats krijgt men een droge huid (doordat op den duur de talgkliertjes verdwijnen). De huid is te vergelijken met littekenweefsel.

Klachten
De mate waarin de klachten zich kunnen openbaren is voor iedereen verschillend. Een aantal klachten die voor kunnen komen zijn:

• Gewrichtsklachten
  Door samentrekking en verharding van de huid en pezen kunnen gewrichten in een gebogen vorm vast blijven zitten. Dit kan vooral bij de vingers gebeuren. Het kan ten dele voorkomen worden door iedere dag nauwkeurig alle gewrichten te oefenen.
  
• Droogte van de slijmvliezen in ogen en mond (het syndroom van Sjögren)
  
• Klachten van de mond
  Doordat het gezicht strakker wordt kan de mondopening smaller worden zodat grote stukken voedsel niet gegeten kunnen worden. Door regelmatig de mond te oefenen door hem vaak open en dicht te bewegen kan de mondopening iets soepeler worden zodat het nuttigen van voedsel iets gemakkelijker kan gaan.
  
• Slokdarmklachten
  Dit wordt veroorzaakt doordat de "knijpbeweging" van de slokdarm, om het voedsel te transporteren, niet meer zo flexibel is, waardoor het voedsel blijft hangen en wat pijnklachten kan veroorzaken. Door kleine hoeveelheden voedsel te nuttigen is de kans hierop kleiner. Door terugstromen van de maagsappen vanuit de maag naar de slokdarm kan er sprake zijn van brandend maagzuur wat eveneens pijnklachten kan veroorzaken.
  
• Darmklachten
  In de darmen kan, net als bij de slokdarm, de voedselbrij blijven hangen, waardoor krampaanvallen kunnen ontstaan. Als de functie van de dunne darm is aangetast kunnen bacteriën daarin overmatig gaan groeien en kunnen de vitaminen en mineralen onvoldoende worden opgenomen, waardoor een tekort kan ontstaan. Het is daarom goed om extra vitaminen tot u te nemen. Klachten van de dikke darm kan verstopping of diarree geven en zelfs tot incontinentie leiden.
  
• Longen
  Ook in de longen kan een toename van bindweefselvorming ontstaan waardoor de elasticiteit minder wordt met als gevolg een droge hoest. Kortademigheidsklachten kunnen onstaan doordat de longvliezen die de longen omringen verkleven. Hierdoor wordt in- en uitademen bemoeilijkt.
  
• Hart
  Als er een toename van bindweefselvorming in het hart optreedt zal het hart niet goed kunnen samentrekken. Het bloed wordt dan onvoldoende naar alle delen van het lichaam vervoerd waardoor hart-ritmestoornissen kunnen ontstaan. Het hart kan te snel, te langzaam of te onregelmatig kloppen. Ook het hartzakje, dat zich om het hart heen bevindt, kan ontstoken raken waardoor het hart niet in staat is de gevraagde arbeid te verrichten.
  
• Nieren
  Een hoge bloeddruk kan er op duiden dat de nieren zijn aangetast. Doordat de bloedvaten in de nier zijn vernauwd, kunnen hierdoor de afvalstoffen in het lichaam niet voldoende worden afgevoerd waardoor deze zich in het bloed ophopen wat hoofdpijn en moeheidsklachten kan veroorzaken.

Hoe vaak komt Sclerodermie voor
Sclerodermie komt bij 1 op de 10.000 mensen voor, meer bij vrouwen dan bij mannen. De leeftijd waarop de ziekte tot uiting komt is meestal tussen de 30 en 50 jaar.

Diagnose
Er bestaat een speciale bloedtest die kan helpen de ziekte vast te stellen. Het meest specifiek is het onderzoek van een klein stukje aangedane huid dat verwijderd wordt en onder de microscoop wordt onderzocht. Veel mensen met klachten passend bij Sclerodermie, worden tegenwoordig al in een vroeg stadium onderzocht op eventuele afwijkingen van longen, slokdarm of nieren.

Behandeling
De ziekte is nog niet te genezen. Wel kan de arts een aantal medicijnen voorschrijven om de symptomen van de klachten te bestrijden. Met behulp van een fysiotherapeut kunt u door bepaalde oefeningen de mobiliteit van handen, armen, schouders, heupen, benen en voeten vergroten en/of behouden. De extreme vermoeidheid en de ongedefinieerde pijnen zijn voor degenen die deze ziekte hebben, moeilijk te aanvaarden. Ook de "gezonde" mensen naast de patiënt kunnen dit vaak niet begrijpen. Elkaar helpen om de ziekte te aanvaarden is ook één van de dingen die belangrijk zijn.

Doel
Het doel van de Commissie Sclerodermie/M.C.T.D. is om de patiënt informatie te geven over verdere ontwikkelingen over Sclerodermie en M.C.T.D. zowel nationaal als internationaal. Door het organiseren van een landelijke contactdag, 1 keer per jaar, hopen wij dat medepatiënten naar behoeve dichter bij elkaar komen zodat ze ook elkaar kunnen steunen en helpen.