Het antifosfolipidensyndroom (APS) is een autoimmuunaandoening. Dat betekent dat het afweersysteem zich tegen onderdelen van het eigen lichaam richt. In het geval van APS zijn dat onderdelen in het bloed en de bloedvaten, en in een zwangerschap de placenta (moederkoek).

In veel gevallen is APS een verklaring voor iets medisch wat u al heeft meegemaakt. Dat is meestal een bloedprop, ook wel trombose genoemd, of problemen in de zwangerschap. 

Bij de meeste mensen met APS blijft het bij eenmalige trombose, of de al doorgemaakte zwangerschapsproblemen. Maar door de APS heeft u wel een hoger risico om zoiets in de toekomst nog een keer te krijgen. De behandelingen zijn erop gericht om dat risico zo klein mogelijk te maken. 

APS gaat niet over. Het is ook niet zo dat APS alsmaar erger wordt. 

Sommige mensen ervaren in het dagelijks leven weinig of geen invloed van de APS. Voor andere is het een behoorlijke belasting.

De behandeling bestaat uit bloedverdunners. Die zorgen ervoor dat het risico op nieuwe trombose of zwangerschapsproblemen zo klein mogelijk blijft. Stop nooit met de bloedverdunners zonder overleg met een arts. 

Vrouwen met APS die geen trombose maar wel zwangerschapsproblemen hebben doorgemaakt, hoeven meestal buiten de zwangerschap en het kraambed geen bloedverdunners te gebruiken. Het risico op trombose bij die vrouwen is beperkt.

APS geeft problemen in de bloedvaten. U kunt zorgen voor een zo goed mogelijke gezondheid van de bloedvaten. Dat helpt om het risico op toekomstige problemen te verkleinen. U doet dit met een gezond eetpatroon, een gezond gewicht en een gezonde hoeveelheid lichaamsbeweging. Concrete adviezen vindt u op Gezond en duurzaam eten met de Schijf van Vijf | Voedingscentrum en Overgewicht bij volwassenen | Thuisarts.

Roken is voor APS patiënten extra gevaarlijk. Het verhoogt vooral de kans op trombose in de slagaderen, zoals bijvoorbeeld een beroerte. Stoppen met roken is moeilijk, maar wel heel belangrijk. Het is makkelijker met hulp. Meer informatie vindt u hier: Stoppen met roken | Thuisarts.

De meeste vormen van de anticonceptiepil en andere medicatie met hormonen verhogen het risico op trombose. Overleg altijd met een arts of u dit soort medicijnen kan gebruiken.

APS kunnen we testen in het bloed. Uw arts test dan op de aanwezigheid van bepaalde antistoffen. Jammer genoeg zijn de testen niet altijd betrouwbaar. De testen zijn namelijk ook vaak afwijkend zonder dat er sprake is van APS. Als de test afwijkend is, herhalen we daarom altijd de test na 12 weken. Als de test dan normaal is, dan is er geen APS.

Als de test bij herhaling afwijkend is, en er is geen andere oorzaak voor de trombose of zwangerschapsproblemen, dan heeft u APS. 

Soms blijft er onzekerheid bestaan over de diagnose, bijvoorbeeld omdat er meerdere oorzaken voor de trombose of zwangerschapscomplicaties tegelijk aanwezig waren.

1 op de 2000 mensen heeft APS. Van de mensen met trombose heeft ongeveer 10% APS. Van vrouwen met zwangerschapsproblemen die bij APS passen, heeft ongeveer 1 tot 6% APS. 

APS antistoffen komen ook regelmatig voor bij gezonde mensen.

Iets minder dan de helft van de patiënten met APS heeft ook de ziekte SLE. Soms wordt dit ook wel lupus genoemd. Vaak is SLE al aanwezig op het moment dat de diagnose APS wordt gesteld. Voor andere autoimmuunziekten is er niet zo een duidelijke relatie met APS, maar andere autoimmuunziekten lijken wel vaker voor te komen.

Verwarrend is dat een van de testen voor APS, “lupus anticoagulans” heet. Deze test heeft niets te maken met SLE. Als bij u de lupus anticoagulans test afwijkend is, betekent dit dus niet dat u SLE heeft.

APS kan klonteren van het bloed veroorzaken. Dit heet trombose en gebeurt in de bloedvaten (aderen en slagaderen). Meestal is dit in het been. Dat noemen we trombosebeen. Of in de longen. Dat heet longembolie. Als er trombose is in een slagader naar de hersenen, dan geeft dat een beroerte (CVA) of een TIA. Minder vaak zijn andere plekken in het lichaam aangedaan. 

De symptomen van APS worden bepaald door de ernst van de trombose, en waar de trombose in het lichaam zat. Soms genezen patiënten restloos van trombose. Soms blijven er langdurig klachten bestaan. Na een beroerte kunnen mensen bijvoorbeeld concentratieproblemen houden of vermoeid zijn. Na een trombosebeen kan het been zwaar aan blijven voelen. Meer algemene informatie over trombose is te vinden op https://www.trombosestichting.nl/trombose/vragen/vragen-over-trombose/ 

Naast de trombose en zwangerschapsproblemen, kunnen APS patiënten een aantal andere verschijnselen hebben. 

• Vingers die bleek, blauw en rood verkleuren bij kou. Dit heet het fenomeen van Raynaud. Dit is geen aparte ziekte, maar een symptoom. Het is niet gevaarlijk, maar kan wel erg vervelend zijn. Meer uitleg en adviezen zijn te vinden op Fenomeen van Raynaud | Thuisarts.
• Delen van de huid kunnen een soort marmer patroon hebben, vaak subtiel. Dit is pijnloos en onschuldig. Het wordt livedo reticularis genoemd.
• Migraine komt relatief veel voor bij APS patiënten.
• Soms is er een verlaagd aantal van bepaalde bloedcellen, wat zelden leidt tot klachten.
• APS heeft ook nog zeldzame uitingen. Dat kunnen zijn afwijkingen aan de hartkleppen, in de nieren, aan de huid met bijvoorbeeld pijnlijke en slecht genezende wonden of problemen in de longen. Veruit de meeste patiënten hebben die niet, en u hoeft hier niet op getest te worden als er geen klachten zijn die erbij passen.

Er zijn verschillende bloedverdunners. De beste keus hangt af van: waar de trombose zat, de bloedtesten, of u vaker trombose heeft gehad en of u zwanger bent. 

Slagader trombose

Bij trombose in een slagader zijn de opties: een bloedplaatjes-remmer of zogenaamde “vitamine K antagonisten”. Beide hebben voordelen. 

Ader trombose

Bij trombose in een ader zijn de opties: vitamine K antagonisten of “directe orale anticoagulantia”, DOACs. Wetenschappelijk onderzoek heeft laten zien dat het risico op een beroerte hoger is met DOACs. Maar, dit is vooral onderzocht bij patiënten met ernstig APS, zoals bijvoorbeeld veel antistoffen, vaker trombose, of eerder een beroerte. APS patiënten met deze kenmerken moeten geen DOAC gebruiken. Of DOACs ook minder goed zijn bij patiënten met minder ernstige APS, weten we niet. Bij mensen zonder APS zijn DOACs juist veiliger. 

Trombosedienst

Behandeling met vitamine K antagonisten wordt begeleid door de Trombosedienst. Daarbij wordt af en toe bloed geprikt om de behandeling te controleren. Soms kunnen patiënten dit zelf thuis doen, met een vingerprik. Bij APS patiënten is de vingerprik niet altijd betrouwbaar genoeg. De trombosedienst kan dit op verzoek van uw arts bij u controleren.

Bijwerkingen en meer informatie

De bijwerking van alle bloedverdunners is dat u een iets verhoogd risico hebt op een bloeding. Betrouwbare informatie over alle bloedverdunners vindt u op Wat is de behandeling van trombose? - Trombosestichting. 

De behandeling van APS bestaat uit bloedverdunners. Als u naast APS ook SLE heeft, dan krijgt u vaak ook behandeling voor SLE. In zeldzame gevallen wordt ook voor APS medicijnen gegeven die op het afweersysteem werken.

Het kan zijn dat u naast de APS ook een te hoog cholesterol of te hoge bloeddruk heeft. In sommige gevallen is het zinvol om ook daarvoor medicijnen te gebruiken. Die medicijnen zijn dan niet gericht op de APS zelf. Maar wel op het beschermen van de bloedvaten.

Behandelingen die buiten de reguliere geneeskunde worden aangeboden zijn veelal gebaseerd op theorieën, maar er is niet onderzocht of ze werken. Ze worden ook niet onderzocht op veiligheid.

De antistoffen hoeven na de diagnose niet meer gecontroleerd te worden. Hetzelfde geldt voor de trombose, die hoeft ook niet gecontroleerd te worden. 

De behandeling met bloedverdunners is vaak wel een reden voor controles. 

Omdat APS problemen kan geven op verschillende plekken in het lichaam, kunnen APS patiënten behandeld worden door verschillende soorten artsen. In veel ziekenhuizen wordt in ieder geval een internist, hematoloog of reumatoloog betrokken bij de behandeling.
Soms is controle in het ziekenhuis na enige tijd niet meer nodig. U kunt dan gecontroleerd worden door uw huisarts, bijvoorbeeld eens per jaar.

In andere gevallen kan uw specialist het nodig vinden om u naar een centrum te verwijzen waar veel APS patiënten worden behandeld bij wie de ziekte complex verloopt. Meestal is zo een verwijzing voor een tweede mening en wordt uw behandeling niet overgenomen door het andere ziekenhuis. Als u zelf het idee heeft dat een tweede mening een goed idee is, dan kunt u dit bespreken met uw arts. Uw arts kan ook overleggen met andere experts zonder verwijzing. Dit kan onder andere via een online platform (meer informatie vindt u hier: Hoe werkt ARCH? - Voor Patiënten - ARCH). Het is lang niet voor iedere patiënt nodig.

Nee, APS vermindert niet de kans om zwanger te worden.

In de zwangerschap kan APS miskramen veroorzaken. Of problemen van de placenta, zoals zwangerschapsvergiftiging of groeivertraging van de baby in de baarmoeder.

Als er in een eerdere zwangerschap problemen waren door de APS, dan is bij een volgende zwangerschap de kans op een levend geboren kind met behandeling met heparine spuitjes en aspirine ongeveer 80-90%. Helaas bestaan er ook vrouwen met APS die problemen blijven houden in meerdere zwangerschappen ondanks behandeling. Zwangerschap is ook een periode waarin het risico op trombose iets hoger is. Ook daarom worden bloedverdunners voorgeschreven.

Er is sprake van APS als een vrouw drie miskramen vroeg in de zwangerschap achter elkaar heeft doorgemaakt, waar geen andere oorzaak voor was, en de testen twee keer positief zijn. 

Miskramen komen helaas veel voor, vaak zonder duidelijke oorzaak. In sommige ziekenhuizen worden vrouwen bij twee miskramen ook getest op APS in het bloed. In deze situatie kun je niet spreken van APS. 

Toch worden vrouwen in die situatie soms wel behandeld in een volgende zwangerschap met bloedverdunners. 

Het is onzeker of ze daar baat bij hebben. Het kan wel belastend zijn en bijwerkingen geven. Aan de andere kant kan het niet behandelen ook belastend zijn, omdat het voor sommige vrouwen voelt als wachten op nog een miskraam. Ook al eindigen veruit de meeste van deze zwangerschappen niet in een miskraam en is het heel onzeker of de behandeling helpt na twee miskramen. Zoek daarom met uw behandeld gynaecoloog naar de juiste balans voor u. 

Als de antistoffen er niet zijn, dan zijn bloedverdunners in ieder geval geen goede behandeling om miskramen te voorkomen. 

Ook wanneer er sprake is van een late miskraam (na een zwangerschapsduur van 10 weken) zonder andere oorzaak, en de testen zijn positief, is er sprake van APS.

Naast de trombose en zwangerschapsproblemen, kunnen APS patiënten een aantal andere verschijnselen hebben. Enkele voorbeelden zijn:

• Vingers die bleek, blauw en rood verkleuren bij kou. Dit heet het fenomeen van Raynaud. Dit is geen aparte ziekte, maar een symptoom. Het is niet gevaarlijk, maar kan wel erg vervelend zijn. Meer uitleg en adviezen zijn te vinden op Fenomeen van Raynaud | Thuisarts.
• Delen van de huid kunnen een soort marmer patroon hebben, vaak subtiel. Dit is pijnloos en onschuldig. Het wordt livedo reticularis genoemd.
• Migraine komt relatief veel voor bij APS patiënten.
• Soms is er een verlaagd aantal van bepaalde bloedcellen, wat zelden leidt tot klachten.
• APS heeft ook nog zeldzame uitingen. Dat kunnen zijn afwijkingen aan de hartkleppen, in de nieren, aan de huid met bijvoorbeeld pijnlijke en slecht genezende wonden of problemen in de longen. Veruit de meeste patiënten hebben die niet, en u hoeft hier niet op getest te worden als er geen klachten zijn die erbij passen.

Zwangerschap

In de zwangerschap zijn alleen heparine spuitjes geschikt, en aspirine. Deze combinatie van medicijnen verlaagt de kans op een miskraam. Tijdens borstvoeding kunnen ook vitamine K antagonisten gebruikt worden, mits de baby vitamine K krijgt toegediend.

Bijwerkingen en meer informatie

De bijwerking van alle bloedverdunners is dat u een iets verhoogd risico hebt op een bloeding. Betrouwbare informatie over alle bloedverdunners vindt u op Wat is de behandeling van trombose? - Trombosestichting.

Als u zwanger wilt worden laat u dan verwijzen naar het ziekenhuis voor een adviesgesprek vooraf. 

Bent u al zwanger en nog niet onder behandeling? Neem dan zo snel mogelijk, tijdens kantooruren, contact op met de verloskunde afdeling van het ziekenhuis. Tijdens de zwangerschap zijn behandeling en extra controles nodig. Soms kan een deel van deze controles plaatsvinden bij de verloskundige praktijk in de buurt.  

Tijdens de zwangerschap is het ook belangrijk dat uw zwangerschap gecontroleerd wordt door een gynaecoloog met ervaring in het begeleiden van APS patiënten. Veel  gynaecologen hebben deze ervaring. Zo nodig kan de gynaecoloog u doorverwijzen naar een ziekenhuis met meer expertise. 

Net als bij andere autoimmuunziekten is de oorzaak van APS onbekend.

Nee, APS is niet erfelijk, op enkele extreem zeldzame gevallen na. APS komt wel soms samen voor met systemische lupus erythematodes (SLE), en SLE kan in families voorkomen. Daarom is er heel soms toch iemand in de familie die ook SLE en APS heeft. Het is niet zo dat familieleden getest moeten worden.

De uitslagen van de bloedtesten zeggen in beperkte maten iets over de kans op trombose of zwangerschapsproblemen. Daarbij geldt: meer antistoffen op het moment van de diagnose, betekent een iets grotere kans op trombose of zwangerschapsproblemen.

Een heel zeldzame ernstige variant is het zogenaamde catastrofaal APS. Daarbij ontstaat er binnen enkele dagen trombose op meerdere plekken in het lichaam. Minder dan 1% van APS patiënten krijgt dit, en nog minder nadat die diagnose APS eenmaal gesteld is en de behandeling is gestart.

Ja, via de patiëntenorganisatie NVLE kunt u met andere patiënten in contact komen. Kijk daarvoor op Home - Nationale vereniging voor mensen met lupus, APS, sclerodermie en MCTD.

Meedoen aan wetenschappelijk onderzoek is altijd vrijwillig. In verschillende ziekenhuizen wordt onderzoek gedaan naar APS. Het onderzoek is vaak erg gebaat bij APS patiënten die willen deelnemen. Meer informatie vindt u hier: Onderzoek APS - Nationale vereniging voor mensen met lupus, APS, sclerodermie en MCTD.

Voor overige vragen, neem contact op met de NVLE via: https://www.nvle.org/contact/