Nationale vereniging voor lupus, APS, sclerodermie en MCTD
Open menu

Wat is lokale sclerodermie?

Sclerodermie betekent letterlijk ‘harde huid’. Het is een zeldzame reumatische aandoening die zich kenmerkt door toename van bindweefsel in de huid en inwendige organen. Sclerodermie kan zich in verschillende vormen uiten:

  • De systemische sclerodermie of systemische sclerose. Hierbij kunnen de veranderingen van het bindweefsel niet alleen op de huid maar ook de inwendige organen betrekking hebben.
  • De lokale (plaatselijke) sclerodermie, waarbij in de huid en  onderliggende weefsels, maar niet in de inwendige organen, verhardingen van het bindweefsel optreden. Dit wordt ook wel morphea of scleroderma circumscriptum genoemd.

Lokale sclerodermie (verder genoemd morphea) is een  betrekkelijk zeldzame aandoening die voornamelijk jong volwassen treft (20 – 40 jaar), maar die ook bij kinderen kan voorkomen. Ongeveer twee op de 1000 mensen heeft deze aandoening. Bij vrouwen komt de aandoening vaker voor dan bij mannen.

De precieze oorzaak van morphea is nog steeds niet opgehelderd. Het wordt nu beschouwd als een auto-immuunziekte. Echter, andere oorzaken kunnen niet voor 100% worden uitgesloten, zoals een hormonale oorzaak, genetische factoren, een infectieuze oorzaak (inclusief  tekenbeet), dan wel een toxische oorzaak.

Hoe ziet Morphea eruit?

Een morphea plek begint vaak als een rode vlek, die warm aanvoelt. Nadien wordt de plek harder en verandert het van kleur. Een typische morphea plek bestaat dan uit  deze ivoorkleurige centrale sclerotische plaque met aan de rand een lilakleurige ring. In de loop van de tijd kan een plek donkerder , maar ook lichter worden. Een uitgebluste morphea ziet eruit als een litteken in de huid.

Vormen van morphea

Een aantal vormen van morphea zijn bekent. Ze worden onderscheiden op grond van de plaats en de ernst van de aandoening.

De belangrijkste zijn de volgende:

  1. Plaque morphea, waarbij zich 1 – 10 cm grote plaques vormen, meestal op de romp.
  2. Morphea guttata, waarbij de romp wordt bedekt door zeer vele kleine sclerotische plekjes.
  3. Gedissemineerde morphea, met vele morphea plekken en als het gehele lichaam is aangedaan, spreekt men van gegeneraliseerde morphea.
  4. Lineaire morphea, waarbij  er twee varianten bekent zijn
    1. “en coup de sabre”, die zich als een  sclerotische band  (de houw van   
      een degen) presenteert op het voorhoofd.
    2. lineaire morphea, waarbij  de sclerotische band zich uitstrekt over een gedeelte van een lichaam, meestal een been.
  5. Erythemateuze gelokaliseerde sclerodermie. Deze vorm wordt ook wel atrophoderma  van Pasini en Pierini genoemd. Hierbij worden ronde tot ovale lilakleurige plaque gezien op de romp, die na verloop van tijd niet sclerotisch, maar juist atrofisch (vermagerd, verschrompeld, verkleind)worden en zich als verzonken plekjes op de huid manifesteren.
  6. Diepe morphea, waaronder morphea profunda, en  disabling pansclerotic morphea (bij kinderen). Deze vorm wordt gekenmerkt door sclerose van de bindweefselsepta van het  onderhuidse vet  en van de spierfascie. De huid is hierdoor verankerd met de diepere structuren en toont een hobbelig aspect. Er zijn geen tekenen van ontsteking.
  7. Progressieve hemifaciale atrophie, ook wel bekend als het syndroom van Parry-Romberg.  Hierbij is het gelaat halfzijdig aangedaan, met verlittekening van de huid, het onderhuidse vet en zelfs aantasting van het bot.

Beloop en prognose

Morphea kent een onvoorspelbaar beloop. Op enig moment verdwijnt de ontsteking en kan de sclerose minder worden. Meestal zijn de verandering wel van blijvende aard. Littekenvorming is blijvend op het lichaam zichtbaar.