Bij systemische sclerose zijn zowel de huid als de organen in het hele lichaam (systemisch) betrokken. Bijna alle patiënten hebben het fenomeen van Raynaud en slokdarmpassage klachten. Er wordt een onderscheid gemaakt tussen een gelimiteerde en een diffuse huidvorm.

Gelimiteerd cutane systemische sclerose (gelimiteerde huidvorm)

De huidbetrokkenheid ontstaat het eerst aan de vingers, in het gezicht – rond de mond – en de handen en tenen. Later kunnen ze zich uitbreiden tot op de onderarmen en benen.

Na verloop van tijd – dit kan jaren duren, maar ook kort na het ontstaan van de eerste klachten – is er een kans op verhardingen in de spieren, gewrichten en organen, met name de maag, darmen, slokdarm, hart en longen. Schade aan de nieren komt bij deze vorm van systemische sclerose weinig voor. Wel krijgt een deel van de mensen last van een verhoogde bloeddruk in de longvaten (pulmonale hypertensie).

Diffuus cutane systemische sclerose (diffuse huidvorm)

Bij deze vorm van systemische sclerose is het ziektebeloop vaak veel sneller. De huidveranderingen beginnen vaak als zwelling; mensen krijgen ‘puffy’ vingers en handen. Daarna ontstaan in vrij korte tijd verhardingen van de vingers, de handen en voeten, gezicht en vervolgens op de romp, armen, handen en benen. De organen kunnen al in een vrij vroeg stadium betrokken raken, met name de slokdarm, maag, darmen, nieren, longen en het hart.

Bij een derde, zeer zeldzame vorm zijn alleen de organen betrokken: systemische sclerose sine scleroderma.