Bij de behandeling van MCTD krijg je corticosteroïden (zoals prednison) of zwaardere afweeronderdrukkende medicijnen. De klachten van bindweefselvorming en ontstekingen kunnen worden behandeld met bloeddrukverlagende medicijnen (als de nieren ook zijn ontstoken) of motiliteitsbevorderende middelen (bij verminderde beweeglijkheid van de slokdarm en het maag-darmkanaal). De behandeling kan alleen in een academisch ziekenhuis onder begeleiding van een kinderarts-immunoloog, om de ziekte en bijkomende klachten zo goed mogelijk onder controle te houden en blijvende schade te voorkomen.