Sclerodermie

Wat is sclerodermie?

Sclerodermie betekent “harde huid”. Het is een zeldzame reumatische aandoening gekenmerkt door toename van bindweefsel in de huid en inwendige organen. Sclerodermie kan zich in verschillende vormen uiten:

de lokale (plaatselijke) sclerodermie, waarbij in de huid en onderliggende weefsels (niet in de inwendige organen) van het lichaam verhardingen van het bindweefsel optreden. Dit wordt ook wel Morphea of Scleroderma circumscriptum genoemd.
De systemische sclerodermie of systemische sclerose. Hierbij treden de veranderingen van het bindweefsel niet alleen op in de huid maar ook in inwendige organen zoals het spijsverteringskanaal, de longen en hart en nieren.

Een onderdeel van de systemische sclerose is het CREST-syndroom. Dit is een afkorting van de volgende symptomen:

C staat voor Calcinosis, het neerslaan van kalk in het bindweefsel van
    gewrichten en spieren
R staat voor het Raynaud fenomeen
E staat voor de Oesophagus (slokdarm)
S staat voor Sclerodactylie, verharding van de huid en onderhuids
   weefsel van de vingers, waardoor men spitse vingers krijgt
T staat voor Teleangiëctasieën, verwijding van een of meer haarvaten
   waardoor er rode plekjes in de huid ontstaan

De meeste symptomen van het CREST-syndroom kunnen ook bij systemische sclerose voorkomen. De term CREST-syndroom wordt daardoor steeds minder gebruikt.

Hoe begint de ziekte?

Sclerodermie begint bij ongeveer 90% van de patiënten met het fenomeen van Raynaud. Onder invloed van kou en/of emoties ontstaat een sterke neiging tot vernauwen van de bloedvaten van vingers en/of tenen. Deze kunnen hierdoor blauw of vrijwel wit, stijf en pijnlijk worden. Ook de bloedvaten in de oorschelpen en de punt van de neus kunnen vernauwen. Vaak treedt dit op in een aanval die 5 tot 30 minuten duurt. Door de slechte doorbloeding kunnen wondjes slecht genezen of zelfs zweertjes ontstaan.

Bij ongeveer 30% van de patiënten begint de ziekte met vermoeidheid, pijn en stijfheid in spieren en gewrichten, en haaruitval. Samen met het hierboven beschreven fenomeen van Raynaud kunnen deze klachten soms weken, maanden of zelfs jaren aanwezig zijn voordat de arts de ziekte duidelijk kan herkennen.

Naast deze klachten kunnen ook zwellingen en vochtophopingen aan handen, armen, voeten, benen en/of gezicht ontstaan.
Door de zwelling kan de huid van de handen en gezicht er glimmend en gespannen uitzien, waardoor het gezicht uitdrukkingsloos en strak wordt omdat de normale huidplooien verdwijnen. Door toename van bindweefsel in de bloedvaatjes gaan deze dichtzitten en daardoor wordt de afvoer van vocht in de huid verstoord. Na verloop van tijd kunnen de zwellingen en vochtophopingen weer wegtrekken. Hiervoor in de plaats krijgt men een droge huid doordat talgkliertjes op den duur verdwijnen. De huid is dan te vergelijken met littekenweefsel.

(terug naar boven)

Klachten

Klachten die optreden zijn per persoon verschillend. Klachten die kunnen voorkomen zijn:

*gewrichtsklachten:

Door samentrekking en verharding van de huid en pezen kunnen gewrichten in een gebogen vorm vast blijven zitten. Dit gebeurt vooral met de vingers. Van groot belang is dan ook iedere dag nauwkeurig alle gewrichten te oefenen.

*droogte van slijmvliezen in ogen en mond (Siccaklachten).

Speekselklieren in ogen, mond en vagina kunnen door bindweefseltoename minder gaan functioneren en dit leidt tot een droge mond, droge ogen en pijn bij het vrijen door een droge vagina.

*klachten van de mond

Doordat het gezicht strakker wordt kan de mondopening smaller worden en problemen veroorzaken bij het eten van voedsel. Door regelmatig de mond te oefenen in open en dicht doen kan de mondopening iets soepeler worden. Als de mondopening smaller wordt is vroegtijdige controle van het gebit door een tandarts van het grootste belang om zo het gebit in een goede conditie te houden.

*slokdarmklachten

Deze worden veroorzaakt doordat de knijpbeweging van de slokdarm, om het voedsel te transporteren, afneemt. Het voedsel kan dan blijven hangen hetgeen pijn achter het borstbeen kan veroorzaken. Neem kleine hapjes en kauw langdurig.
Door het terugstromen van maagsappen naar de slokdarm ontstaat brandend maagzuur.

*darmklachten

In de darmen kan, net als in de slokdarm, de voedselbrij blijven hangen, waardoor krampaanvallen in de buik kunnen ontstaan. Als de functie van de dunne darm is aangetast kunnen bacteriën daarin overmatig gaan groeien en kunnen de vitaminen en mineralen onvoldoende worden opgenomen, waardoor een tekort kan ontstaan. Dan is het noodzakelijk om extra vitaminen in te nemen. Complicaties in de dikke darm kunnen verstoppingen of diarree geven. Ook kan de sluitspier van de anus minder goed functioneren hetgeen kan leiden tot incontinentie

*longen

In de longen kan er een toename van bindweefsel ontstaan in de longblaasjes, waardoor er minder zuurstof in het bloed kan worden opgenomen. Hierdoor ontstaat kortademigheid, aanvankelijk alleen bij inspanning, als de verbindweefseling toeneemt ook in rust. Ook kunnen de slijmvliezen van de luchtpijp door verbindweefseling minder slijm produceren met als gevolg een droge hoest. Een enkele keer kan er door plaatselijke toename van bindweefsel in de longvliezen pijn bij zuchten ontstaan.

*hart:

Als er een toename is van bindweefselvorming in het hart zal deze niet goed kunnen samentrekken. Het bloed wordt dan onvoldoende naar alle delen van het lichaam vervoerd waardoor kortademigheid bij inspanning kan ontstaan. Ook kan het geleidingssysteem van het hart minder functioneren waardoor hartritmestoornissen kunnen ontstaan: Het hart kan te snel, te langzaam of onregelmatig kloppen. Het hartzakje kan ontstoken raken waardoor het hart minder goed functioneert met als gevolg kortademigheid bij inspanning.

*nieren

Door vernauwing van de bloedvaten naar de nieren kunnen de nieren plotseling niet meer functioneren, waardoor de bloeddruk zeer hoog wordt. Dit gaat in de acute fase gepaard met hevige hoofdpijn en braken. In deze situatie dient er direct ingegrepen te worden omdat er een risico is dat de functie van de nieren definitief verloren gaat, waardoor dialyse noodzakelijk wordt.

Is zwangerschap mogelijk?

Sclerodermie staat op voorhand het krijgen van kinderen niet in de weg. Het is wel belangrijk om een kinderwens met uw behandelend specialist te bespreken. Die kan er dan in de behandeling en bij het voorschrijven van medicijnen rekening mee houden. Tijdens de zwangerschap is het in de regel beter geen medicijnen te gebruiken. In de eerste 10 weken van de zwangerschap is het ongeboren kind zeer gevoelig voor medicijnen. Het is soms onmogelijk zonder medicijnen te functioneren en de arts zal u daarin begeleiden en waken voor de veiligheid van moeder en kind.

Hoe vaak komt sclerodermie voor?

Sclerodermie komt bij 1 op de 10.000 mensen voor. Drie keer vaker bij vrouwen dan mannen. De leeftijd waarop de ziekte tot uiting komt is meestal tussen de 30 en 50 jaar.

Diagnose

Een speciale bloedtest kan helpen om de diagnose systemische sclerose te stellen. Onderzoek van de huid door middel van een huidbiopt is in de regel niet noodzakelijk. Patiënten met systemische sclerose worden regelmatig onderzocht op toename van bindweefsel in de huid, nieren, darmen, hart of longen.

(terug naar boven)

Behandeling

Systemische sclerose is een chronische aandoening en is nog niet te genezen. Met leefregels en (tijdelijk) medicijnen zijn veel verschijnselen te onderdrukken. Met behulp van fysiotherapie kunt u de mobiliteit van handen, armen, schouders, heupen, benen en voeten vergroten en/of behouden. Lichaamsbeweging is vaak de enige remedie tegen vermoeidheid en regelmatige inspanning zoals fietsen, zwemmen, wandelen en joggen is een goede manier om de conditie op peil te houden of te verbeteren.
Stipte naleving van het medisch advies en regelmatige controle zijn een noodzaak om voortijdige progressie van de ziekte op het spoor te komen zodat snelle behandeling mogelijk is en de ziekte onder controle gehouden kan worden.

Vermoeidheid en pijn

Extreme moeheid en de ongedefinieerde pijnen zijn soms moeilijk te aanvaarden. Elk persoon heeft zo zijn eigen manier om pijn en vermoeidheid te aanvaarden en te verwerken. Er kunnen allerlei emoties optreden die u misschien niet gewend bent van uzelf, zoals boosheid, machteloosheid, irritaties, angst of verdriet. Het kost tijd om weer in evenwicht te komen met uzelf. Steun van familieleden en van buitenaf kan daarbij een grote steun zijn. Maar ook zij zullen moeten wennen aan de nieuwe situatie en zullen zich vaak machteloos voelen als u zich niet fit voelt of pijn heeft. Praat er ook over met uw huisarts, de behandelend specialist, arboarts of de reumaconsulent. Zij kunnen u hulp bieden op veel terreinen.

Oorzaak en erfelijkheid

Sclerodermie is niet erfelijk. Het kan echter wel voorkomen dat familieleden ook sommige klachten hebben of krijgen op reumatisch gebied, zonder dat er sprake is van een systemische sclerose.

Commissie sclerodermie/MCTD

Binnen de NVLE is een commissie sclerodermie/MCTD actief. Het doel van de commissie is om de patiënt informatie te geven over nieuwe ontwikkelingen over sclerodermie en MCTD, zowel nationaal als internationaal. De internationale organisatie heet FESCA (Federation of European Scleroderma Associations).
Door het organiseren van bijeenkomsten zal de commissie u informeren over de ontwikkelingen binnen de NVLE en FESCA en trachten het lotgenotencontact te stimuleren. Lotgenotencontact kan u helpen deze aandoening beter te aanvaarden.

Terug naar boven