Veel mensen met systemische sclerose hebben last van pijn. De ernst van de pijnklachten is afhankelijk van de symptomen en de oorzaak van de pijn. De voornaamste pijnbronnen zijn de huidafwijkingen -met name de zweertjes en kalkafzettingen - en de gewrichtsontstekingen. Irritatie van de zenuwen kan hevige pijnscheuten veroorzaken, bijvoorbeeld in de onderarmen en het gezicht.

Ook de oorzaak van de milde tot ernstige vermoeidheid is niet eenduidig. Vermoeidheid kan een gevolg zijn van de ziekte zelf, de klachten en de pijn. Soms gaat het om een bijwerking van de medicijnen. Maar er kunnen ook psychosociale oorzaken zijn: de emoties en de verwerking van systemische sclerose kunnen zoveel energie vragen, dat je uitgeput raakt. Je bent bijvoorbeeld onzeker over de toekomst of je hebt het gevoel opgesloten te zitten in een te strakke huid. Hierdoor kun je boos, angstig of en verdrietig zijn of last hebben van wisselende stemmingen. Vaak zal de moeheid meerdere oorzaken tegelijk hebben.

Zie voor meer informatie: Omgaan met vermoeidheid

Onder invloed van kou en emoties veranderen je vingers sterk van kleur en kunnen ze gaan tintelen. Bij kou, temperatuurwisselingen of spanning worden ze eerst wit en daarna blauw. Door warmte zwellen ze op en worden ze rood. Met de tenen, oren, en het puntje van de neus en tong kan hetzelfde gebeuren. De achterliggende oorzaak is een verkramping van de bloedvaten.

Veel mensen met systemische sclerose hebben last van het fenomeen van Raynaud. Toch is het niet 'typisch' voor systemische sclerose: het fenomeen van Raynaud komt bij verschillende andere aandoeningen voor. Bij 90 procent van de mensen is het een op zichzelf staande aandoening. Dan heet het een primair syndroom van Raynaud.

Bij sclerodermie komen bijna altijd huidklachten voor. Dit is het meest kenmerkende en zichtbare symptoom van sclerodermie.

• Het bindweefsel in de huid neemt toe, waardoor de huid dikker, strakker en droog De verharding kan beperkt blijven tot de vingers en tenen, maar zich ook uitbreiden over de rest van het lichaam. De huid van handen en gezicht ziet er glimmend en gespannen uit. De plooien verdwijnen en het gezicht verliest aan uitdrukking. Door de verstrakking van de huid, neemt de beweeglijkheid van spieren en gewrichten af.
• Wanneer de bloedvaatjes ontstoken zijn, kunnen ze gaan dichtzitten, raakt de afvoer van vocht verstoord en ontstaat er vochtophoping (oedeem).
• Op de aangedane huid kan de beharing uitvallen en het pigment veranderen, zodat er witte of bruine vlekken
• Er kunnen rode vlekjes verschijnen als gevolg van uitgezette bloedvaatjes (teleangiectasieën).
• Door de slechte doorbloeding kunnen er pijnlijke zweertjes op de vingertoppen ontstaan, ook wel digitale ulcera. Wanneer deze zweertjes genezen, laten ze littekens achter: pitting scars.
• Ook kan kalkafzetting onder of in de huid (calcinose) Dit kan pijnlijk zijn wanneer er druk wordt uitgeoefend. Ook kan het de genezing van wondjes verhinderen.

Drie fasen
De huidafwijkingen zijn in te delen in grofweg drie fasen. Eerst ontstaat er vochtophoping (oedeemvorming) waardoor de vingers stijf en gezwollen raken. In de tweede fase is de huid strak en glanzend door het toegenomen bindweefsel. Tijdens de derde fase wordt de huid zacht en dun, dunner en kwetsbaarder dan normale huid.

Jeuk
Mensen met sclerodermie kunnen bij periodes veel last hebben van jeuk, soms alleen op de armen en benen, maar vaak ook over het hele lichaam. De huid ziet er dan meestal erg droog uit. Krabben veroorzaakt het gevoel dat de huid in brand staat. Veel mensen ervaren jeuk als een zeer hinderlijk verschijnsel.

Dwangstand van gewrichten: contracturen
Door de strakke huid en soms ook door gewrichtsklachten kunnen contracturen ontstaan: een niet normale stand (dwangstand) van een gewricht of lichaamsdeel, waardoor je spieren verkorten. Dit heeft verkromming of verstijving van bijvoorbeeld de vingers, polsen, ellebogen en knieën tot gevolg. Contracturen kunnen hinder geven omdat ze pijnlijk zijn en je beperken in je bewegingsvrijheid.

Door bindweefselvorming en verharding van je huid en pezen, kunnen je gewrichten in een gebogen vorm blijven staan. Dit gebeurt vooral bij de vingers.

Ontstekingen van de spieren en gewrichten komen ook regelmatig voor. Bij sommige mensen zijn met name de grote skeletspieren ontstoken. Dit verschijnsel heet myositis en leidt tot verlies van spierkracht en gaat gepaard met spierpijn.

Gewrichtsontstekingen zijn meestal mild en treden vooral op in handen en knieën, soms ook in de ellebogen, schouders, voeten en enkels. Gewrichtsontstekingen kunnen voor de volgende klachten zorgen.

• Stijfheid, vaak het ergst in de ochtend (ochtendstijfheid), deze duurt meestal langer dan een uur.
• Pijn bij bewegen en belasten van het gewricht. Door de ontsteking is er soms ook pijn zonder dat je het gewricht belast, of als je het kort daarvoor hebt overbelast. Dit komt ook vaak 's nachts voor.
• Als de ontsteking pas ontstaan is: zwelling, warmte, pijn bij drukken op het gewricht.
• Minder goede beweeglijkheid van de gewrichten in handen, armen en benen door vochtophoping.
• Vermoeidheid: door de pijn en de minder goede beweeglijkheid kosten de dagelijkse activiteiten je meer energie.

Carpaal tunnel syndroom
Bij het carpaal tunnel syndroom raakt de middelste armzenuw ter hoogte van de pols bekneld. Deze zenuw loopt van de onderarm naar de handpalm via de carpale tunnel: een nauw kanaal dat gevormd wordt door de middenhandsbeentjes en een stevige bindweefselband. In deze tunnel lopen de zenuw en de buigpezen van de hand. De zenuw raakt beklemd doordat het bindweefsel in de tunnel gaat zwellen. Bij systemische sclerose heeft die zwelling te maken met een toename van het bindweefsel en met vochtophoping.

Een beknelling van deze zenuw kan verschillende klachten geven: een tintelend of pijnlijk gevoel in de hand, de duim en de vingers – met name de wijs- en middelvinger -, een doof gevoel in de vinger- toppen, verminderde spierkracht van de hand en pijn in de hand die kan uitstralen naar de onderarm, elleboog en schouder.

Bij sommige mensen werken de klieren die vocht produceren minder goed door de bindweefseltoename. Dit heeft met name gevolgen voor de speekselklieren in de mond en de traanklieren in de ogen. Die maken minder vocht aan, zodat je een droge mond en droge ogen krijgt. Deze sicca-symptomen (sicca is latijn voor 'droog') kunnen ook in de vagina voorkomen.

Syndroom van Sjögren
Droge ogen en mond als gevolg van ontstoken klieren heet het syndroom van Sjögren. Dit syndroom ontstaat meestal pas na verloop van jaren, als een 'late complicatie'. Het komt vaker voor bij de gelimiteerde dan bij de diffuse vorm.

Bij vrouwen kunnen ook droogheidsklachten ontstaan door slecht werkende klieren in de vagina. Een droge, branderige vagina is pijnlijk tijdens gemeenschap. Ook komt pijn bij vrijen voor door verbindweefseling van de vagina, waardoor deze nauwer wordt. Andere mogelijke oorzaken voor seksuele problemen zijn: vermoeidheid, een huid die niet soepel aanvoelt en ledematen die niet makkelijk buigen.

Mannen met systemische sclerose kunnen last krijgen van erectiestoornissen. Dit is het gevolg van een verminderde functie van de zwellichamen in de penis. Ook kan de huid van de penis verhard zijn, waardoor de vorm en functie van de penis verandert.

Zie voor meer informatie: Seksualiteit

Vaak functioneert de slokdarm minder goed door een verstoorde zenuwvoorziening en toename van het bindweefsel. De slokdarm is een gespierde buis waarin voedsel na het doorslikken terechtkomt. De spieren van de slokdarm maken golvende bewegingen om het voedsel naar beneden te duwen. Deze peristaltische beweging zorgt ervoor dat voedsel binnen twee á drie seconden in de maag belandt.

Bij mensen met systemische sclerose is die normale beweeglijkheid verstoord. Hierdoor blijft het eten hangen in de slokdarm. Daarbij werkt de onderste sluitspier van de slokdarm (het maagklepje) vaak minder goed. Normaal gesproken gaat dit klepje alleen open als er voedsel aankomt. Bij mensen met systemische sclerose blijft dit klepje openstaan, waardoor de voeding uit de maag terug kan stromen in de slokdarm. Wanneer die zure maaginhoud inwerkt op het slijmvlies van de slokdarm, geeft dit een brandende pijn achter het borstbeen (brandend maagzuur). Ook kan het slijmvlies ontstoken raken, zodat er zweertjes in de slokdarm ontstaan.

Het maagzuur kan helemaal terugvloeien tot in de mond en de luchtpijp irriteren, bijvoorbeeld in de nacht of wanneer u bukt. Een geïrriteerde luchtpijp veroorzaakt hoestbuien, slikklachten of heesheid.

Ziekte van Barrett
Door de afwijkende werking van de slokdarm hebben veel mensen met systemische sclerose terugvloed van maagzuur. Bij mensen die langdurig terugvloed van maagzuur in de slokdarm hebben, kan er abnormaal slijmvlies in de slokdarm ontstaan (ziekte van Barrett). Dit brengt bepaalde risico's met zich mee. Door de verlittekening kan bijvoorbeeld een afsluiting van de slokdarm ontstaan: een slokdarmobstructie.

Net als in de slokdarm, kan ook de beweeglijkheid (peristaltiek) van de maag en darmen verstoord raken. De maag is een soort tijdelijke opslag- en bewerkplaats voor de maaltijd. Het voedsel wordt daar door inwerking van de maagsappen verdunt tot een vloeibare massa ('spijsbrij' of 'chijm'). Vanuit de maag komt de spijsbrij geleidelijk in de darmen terecht.

Wanneer de maag het voedsel niet goed kan verwerken, blijft het voedsel langer in uw maag (trage maagontlediging). Hierdoor kun je na de maaltijd een vol gevoel houden.

Wanneer het bindweefsel in de darmen toeneemt, kunnen ze minder goed samentrekken. Dit kan verschillende gevolgen hebben:

• Door een tragere darmbeweging wordt voedsel minder goed verteerd en kun je last krijgen van darmkrampen, diarree en gewichtsverlies. Diarree kan ook ontstaan door een afwijkende samenstelling van de darmbacteriën (de microbiële flora of darm microbiota). Er zijn vier- tot vijfhonderd verschillende bacteriesoorten. Deze hebben een bepaalde verdeling in de darmen, en vaak ook een functie bij het verteren van voedsel. Wanneer een bacteriesoort gaat overheersen, kan schade ontstaan. Er kunnen zoveel bacteriën in je dunne darm voorkomen dat sprake is van bacteriële overgroei. Dit leidt tot diarree, gewichtsverlies en in ernstige gevallen ook tot vitaminetekorten.
• Uitgezette bloedvaatjes in je darmen (en maag) kunnen chronisch bloedverlies (bloedarmoede) veroorzaken.
• Bij sommige mensen werkt de sluitspier van hun anus niet meer goed, waardoor incontinentie kan ontstaan: het lukt niet meer om de ontlasting op te houden.

Veel mensen met systemische sclerose hebben last van longproblemen. Door toename van het bindweefsel ontstaan littekens en verminderd de werking van de longen. Deze verlittekening van het longweefsel heet longfibrose. Andere problemen die zich kunnen voordoen zijn: een te hoge bloeddruk in de longen (pulmonale hypertensie) en bloedpropjes in de longen (longembolie).

De zuurstof die we inademen komt via de longen in het bloed terecht en wordt vervolgens via de bloedbaan door het lichaam getransporteerd. Een gebrek aan zuurstof kan veel klachten geven – het is immers de brandstof voor het lichaam.

Longfibrose
Bij zo'n 80 procent van de mensen met systemische sclerose komt longfibrose voor. Wanneer het longweefsel ontstoken raakt, ontstaat verlittekening, ofwel fibrose. Door fibrose neemt de elasticiteit van de longen af en is er minder longweefsel beschikbaar om zuurstof op te nemen. Daardoor kunnen de longen minder zuurstof naar het bloed transporteren en minder kooldioxide (het afvalproduct) afvoeren.

Longfibrose kan lang onopgemerkt blijven, omdat de longen een grote capaciteit hebben. De klachten nemen geleidelijk toe. Eerst krijgt u last van vermoeidheid en kortademigheid bij inspanning. Als de fibrose toeneemt, kun je ook in rust benauwd worden.

Door de toename van het bindweefsel, kan een droge hoest ontstaan.

Pulmonale hypertensie
Bij ongeveer 10 procent van de mensen met systemische sclerose neemt de druk in de longslagaders toe: pulmonale arteriële hypertensie (PAH), niet te verwarren met een verhoogde bloeddruk, die gewoonlijk aan de arm wordt gemeten. Bij pulmonale hypertensie is de bloeddruk in de longslagader hoger dan normaal (arteria pulmonalis = longslagader, hypertensie = hoge bloeddruk). Deze longslagader pompt zuurstofarm bloed van de rechter hartkamer naar de longen.

Door het tekort aan zuurstof en verhoogde bloeddruk in de rechter hartkamer kunnen verschillende klachten ontstaan: kortademigheid bij inspanning, opgezwollen enkels of benen (oedeem), pijn op de borst, moeite met ademhalen, duizeligheid en flauwvallen.

Er zijn verschillende vormen van pulmonale hypertensie die naast elkaar kunnen voorkomen. De meest voorkomende vorm is pulmonale arteriële hypertensie (PAH). Bij PAH zijn de bloedvaten tussen hart en longen vernauwd, waardoor het hart meer moeite heeft om het bloed rond te pompen.

Voor meer informatie over pulmonale hypertensie zie: langsteadem.nl . Op deze website vindt u een documentaire en een webinar over pulmonale hypertensie.

Het hart zorgt ervoor dat het bloed door de longen en de rest van het lichaam wordt gepompt. Hiervoor moet het hart zich ritmisch samentrekken en ontspannen – in rust gebeurt dit zo'n zestig tot zeventig keer per minuut. Deze ritmische samentrekkingen zijn de hartslagen die je voelt. Het hartritme wordt geregeld door een systeem van elektrische prikkels. Toename van bindweefsel in het hart kan uiteenlopende problemen geven.

Hartfibrose
Door verlittekening van de hartspier vermindert de knijpkracht van het hart en raakt de pompfunctie verstoord. De voornaamste klachten hiervan zijn kortademigheid en opgezette enkels in de avond of vaak moeten plassen in de nacht.

Hartritmestoornissen
Door systemische sclerose kan er het elektrische geledingssysteem van het hart aangetast worden. Als er iets mis is met het systeem van elektrische prikkels, slaat het hart te snel en/of onregelmatig. Dit kan veel uiteenlopende klachten geven: hartkloppingen, pijn op de borst, transpireren, kortademigheid, misselijkheid, duizeligheid en flauwvallen. Een verminderde pompfunctie maakt de kans op hartritmestoornissen groter.

Pericarditis
Rond het hart zit een vlies – het hartzakje of pericard – dat ontstoken kan raken (pericarditis). Deze ontsteking geeft verschillende klachten: (hevige) pijn achter het borstbeen, koorts en kortademigheid.

Verlittekening en dus schade aan je nieren (nierfibrose), kan grote gevolgen hebben voor de rest van je lichaam. De nieren zijn onder meer belangrijk voor het filteren en uitscheiden van afvalstoffen en het reguleren van de bloeddruk.

Wanneer het filter van de nieren niet meer goed werkt, blijven schadelijke afvalstoffen in het bloed achter: het lichaam 'vergiftigt' zichzelf. Dit veroorzaakt vermoeidheid, misselijkheid en een verminderde eetlust.

Niercrisis
Bij een klein deel van de mensen met systemische sclerose kan de nierfunctie plotseling zo snel verslechteren dat er sprake is van een niercrisis (scleroderma renale crise). Zo'n crisis gaat meestal gepaard met een zeer hoge bloeddruk, hevige hoofdpijn en braken. Direct ingrijpen is van belang, omdat anders de nierfunctie volledig verloren kan gaan.